November 25, 2011

Sarkoidóza   je multisystémové ochorenie, ktoré nemá žiadny založená etiológie. Choroba je charakterizovaná tvorbou noncaseating epiteloidní bunky granulómy , Objavujú sa v rôznych tkanivách a orgánoch, najčastejšie vyskytujú v lymfatické uzliny   a pľúc. K dnešnému dňu, štúdie ukázali, že táto choroba nepripadá nadobličky. Najčastejšie je choroba diagnostikovaná v obyvatelia severných štátoch západnej Európy. Väčšina ľudí, ktorí vyvinuli sarkoidóza - ľudí vo veku 20 až 40 rokov, často ženy. Toto ochorenie je najčastejšie vidieť v zime a na jar. Prvý popísal dermatológ ochorenie England Hutchinson, sa to stalo v roku 1869.

Predpokladá sa, že na začiatku ochorenia je kombinácia faktorov rôznych druhov - Environmentálne , Genetický , infekčné A imunologické , Tak, granulómy sa vyskytujú u ľudí v dôsledku vystavenia paraziti , huby , Výrobky aktivity rastlina   a Povolené , zlúčeniny kovy , Niekoľko vírusy ( Borrelia burgdorferi , Mycobacterium tuberculosis , Chlamydia pneumoniae , Propionibacterium acnes , herpes vírus   a adenovírusy ) Sú považované za patogénne infekčné agens.

Pacient je v prvom rade sarkoidóza lymfatické uzliny a pľúc (v týchto orgánoch predstavuje približne 90% sarkoidózou lézií), tiež trpí sleziny, pečene, a ešte vzácnejšie lézie sa objaví na kožu (podkožné uzliny a erythema nodosum ) V prednej časti ( keratokonjunktivitída , iridocyklitída ) U kĺbov a kostí ( artritída Vzhľad veľkého počtu cysty   kosť články prstov), ​​obličiek ( nefrolitiázy , nefrokalcinóza ). Ešte zriedka, choroba môže postihnúť ďalšie orgány. V tomto ochorení je chronické granulomatózne zápal typu, ktorý je charakterizovaný tým, neskoré precitlivenosti. Najčastejšie sa vyskytujú v sarkoidózou granulómov epiteloidní bunka , makrofágov , mononukleárnych , Ak sa v priebehu patologický proces vyvíja fibróza , The Granuloma stáva acelulárna hyalinní hmotnosť.

Príznaky sarkoidózy

Definovanie klinický obraz choroby, odborník v prvom rade určuje tieto subjekty sú v súčasnej dobe zapojené do patologického procesu, ako aj na stupni poškodenia ich funkcie a anatómie. Vzhľadom k tomu, že najčastejším prejavom tejto choroby je pľúcna sarkoidóza, je dôležité, aby sa okamžite diagnózu pľúcnych lézií.

V procese diagnostiky pľúcnych lézií röntgenové vyšetrenie je obvyklé rozlišovať štyri fázy:

• Etapa 0   - Tam je normálny výsledok röntgenového vyšetrenia hrudníka;
• Etapa I   - Zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín, zvyčajne na oboch stranách, často asymetricky uzly zvyšuje;
• Krok II   - Tam je ústredným alebo miliary rozširovanie na oboch stranách. Je spojená s koreňmi v pľúcach. Tiež môže byť infiltrácie hlavne v strednej a dolnej časti pľúc;
• Fázy III   - V priebehu štúdia odhalila rozsiahlu pľúcnej fibrózy, ktorá sa vyznačuje Veľký vypúšťací ohniskových nádorov.

Ako komplikácia, typické pre také javy, ako je pľúcna sarkoidózy, že druhý a tretí stupeň, vyznačujúci sa vznikom manžetou z priedušiek , pľúcne srdce , dýchavičnosť , respiračné zlyhanie , K dispozícii je tiež podmienené klasifikácia sarkoidózy, podľa ktorého sa podiel ostrý , subakútna   a chronický   typu ochorenia. Ak môže dôjsť k akútnej a subakútnej sarkoidóza Syndróm Lefgrena Ktorý je sprevádzaný horúčka , Pocit zvýšenou únavou. To je tiež pozorovaná u pacientov s bilaterálnou lymfadenopatia   polyarthralgia korene pľúc a erythema nodosum. Vzhľadom k tomu, príznaky týchto typov sarkoidózy môžu byť kombinované rôznymi spôsobmi. Pacienti si môžu sťažovať na širokej škály prejavov choroby. Pomerne vzácne takzvané Syndróm Heerfordt-Valdenstrema , Ktorý je charakterizovaný prejav horúčka , tváre ochrnutie , Tým sa zvyšuje príušnej žľazy a predné uveitída nastane. Je dôležité mať na pamäti, že pri rýchlej progresii ochorenia prebieha rýchlejšie a remisie. Pri akútnej sarkoidózy v asi 80% prípadov dochádza k spontánnemu remisie.

Iný obrázok je pozorovaná u pacientov s chronickou sarkoidózou. Tam, kde sa oneskorením choroba, pacienti sťažujú iba prejav slabosti a vyšších dýchavičnosť ,

Chronická sarkoidóza označované ako X-ray výlety II, III. V tomto prípade, spontánna remisia sa vyskytuje menej často, asi 30% prípadov. Ak sa postupuje sarkoidóza, proces môže tiež byť vytvorená chronická pľúcna srdca. Teda 10% prípadov došlo k úmrtiu.

Príznaky, ktoré významne ovplyvňujú kvalitu života ľudí, ktorí ochorejú s sarkoidózy, konštantný pocit únavy. Prijaté poskytne štyri rôzne typy stave únavy u tohto ochorenia:

• únava, čo sa prejavuje v dopoludňajších hodinách: pacient nemôže vstať z postele;
• prerušovaný únava, ktorý v priebehu celého dňa nútený spomaliť aktivitu pacienta;
• únava večer, pri ktorom človek má veľa energie v dopoludňajších hodinách, ale do večera on cíti, že silu takmer na konci;
• Chronická únava V ktorom sa prejavuje pacient myalgia , slabosť , depresie , V neprítomnosti fyzického patológie.

Veľmi často sa stáva, pacienti sa sarkoidózou syndróm sa vyskytuje, ktorý má žiadne zvláštne vysvetlenie. Táto bolesť na hrudníku, s iným modality a lokalizinovannye na rôznych miestach. V tejto manifestáciu vzťahu medzi mierou bolesti a lymfadenopatia, ako aj zmeny v hrudníku nie je nainštalovaná. Niekedy, pri kontrole pacientov s diagnózou prítomnosti erythema nodosum , Je pravidlom, že je lokalizovaná v nohách. Erythema bolestivé na pohmat, a v oslabení pokožky zachováva sivou-fialovej farby. Aby bolo možné rýchlo stanoviť správnu diagnózu, ukazovanie držať biopsia uzla, ktorý zvýšil. Avšak, už nie sú potrebné ďalšie invazívne štúdie.

Diagnóza sarkoidózy

Pre stanovenie diagnózy "sarkoidózy", metódu vylúčenia. Je dôležité, aby jasne rozlíšiť choroby Tuberkulóza , Karcinomatóza , Hodgkin , Pneumokoniózy   a ďalšie pľúcne ochorenia. Iba hodnota skríningu môže mať pravidelný rentgenotomografiya spustený bez radu pozdĺžnych tomografické. Rutinné X-ray počítačová tomografia tiež poskytuje informácie potrebné pre jasnú diagnózu.

Pri vstupnom vyšetrení pacienta je nutné vykonávať X-ray počítačová tomografia a magnetickej rezonancie. Kde tieto metódy by mali byť prešetrené a brušné orgány a obličky. Niektoré údaje môžu byť získané pri ultrazvukovom vyšetrení. Takýto prieskum sa môže vykonávať do lymfatických uzlín, a väčšina iných orgánov. Pre vyhodnotenie dýchacie ťažkosti, je dôležité starostlivo skúmať dýchacích funkcií a určenie stavu difúznej kapacity pľúc pacienta.

To je tiež v procese diagnózy ochorenia sa vykonáva množstvo laboratórnych skúšok, počas ktorého určí zmeny ukazovateľov, ktoré môžu naznačovať prítomnosť zápalu v tele. Tak to môže byť zvýšená sedimentácia erytrocytov , eozinofília , leukocytózu , lymfatická - A monocotyledonae monocytóza , giperalfa -, beta globulíny Aj v počiatočnej fáze, nasledované Hypergamma-globulinemiey Vysoká aktivita niektorých enzýmov. Veľmi často pacienti v prítomnosti anémia. To je tiež v procese laboratórnych testov môže zachytiť príznaky poškodenia orgánov. Dôležité pre diagnostických dát môžu byť získané z histologických štúdiách diaľkového limfuzlah, častice kože a bronchiálna sliznice, kde sú prvky granulómu.

Diagnostika je založená na prítomnosti charakteristické beskazeoznoy epiteloidní bunky granulómov, v určitom orgáne, rovnako ako klinických a inštrumentálne príznakov. Tým sa eliminuje prítomnosť iných ochorení, ktorých symptómy sa podobajú sarkoidózu.

Komplikácie sarkoidózy

Najzávažnejšie komplikácií choroby môže sa postupne vyvíja respiračné nedostatočnosť , A v dôsledku zápalu oka, sa môže vyvinúť slepotu. Tieto komplikácie je zabránené tým, že dostane kortikosteroidy ,

Liečba sarkoidózy

V priemere 50 až 70% prípadov procesu identifikácie sarkoidózy by mala byť spontánny remisie. Vzhľadom k tomu, že po liečbe s hormónmi významne znižuje možnosť remisie, po potvrdení diagnózy "sarkoidózy", a za predpokladu, že klinický choroba neprejavuje, by nemalo byť vykonané aktívny liečbu po dobu 6-8 mesiacov od okamihu detekcie ochorenia. To si vyžaduje neustále sledovanie pacienta. V prípade pomalej regresie ochorenia alebo jeho nedostatok odborníka priraďuje priebeh glukokortikosteroidmi , Indikácia pre takéto priebehu liečby je prítomnosť klinických prejavov, progresie ochorenia, a kombinované lézií lymfatických uzlín vnútri hrudníka (lymfatické uzliny značne zväčšiť veľkosť), zovšeobecnené podobe. Terapia sa pokračuje po dobu 6-8 mesiacov. Tak s výnimkou glukokortikoidov podávaných pacientovi s ďalším nesteroidného protizápalového účinku liekov, a tiež imunosupresíva , cytostatiká , antioxidanty , TB   drogy. V prípade, že choroba má vážnu formu, to sa používa na liečbu plazmaferéza , rádioterapie , hemosorbtion , Tiež v terminálnom štádiu sarkoidózy úspešne vykonali transplantácie pľúc, pečene, srdca a obličiek.

Prevencia sarkoidózy

Aby sa zabránilo vzplanutia, je potrebné venovať osobitnú pozornosť zdravý životný štýl , Ak je pacient diagnostikovaný s pľúcnou sarkoidózou, potom taký človek je najdôležitejšie prestať fajčiť, čo priamo ovplyvňuje dýchacie ťažkosti a vyvoláva komplikácie choroby. Odporúča sa brať drogy a vyhnúť sa kontaktu s chemikáliami, ktoré sú škodlivé pre pečeň, vyhnúť sa toxické prchavé látky, prach a plyny, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú stav pľúc. Pacienti sa sarkoidózou vždy vysokej úrovne vápnika v krvi, ktorá prispieva k vzniku v močovom mechúre a obličkových kameňov. Vzhľadom k tomu, že by pacient nesmie jesť potraviny s vysokým obsahom vápnika. Ak chcete zabrániť recidív a komplikácie choroby, musia byť povinní podrobiť pravidelné kurzy terapie a navštíviť špecialistu na pravidelné monitorovanie zdravotného stavu.