2.8.2011

V súčasnej dobe sú mladí ľudia často pozorované v správaní rôznych porúch. Niektorí videli hyperaktivita , Zatiaľ čo iní - Poruchy pozornosti , Tretia - hypersexualita   alebo emočná nestabilita , Štvrtý - noncriticality , Tieto poruchy v správaní rodičov mladých ľudí, a za nimi - a lekári často prisudzujú " puberta "To je vedecky nazýva Puberta , Toto obdobie je zvyčajne vidieť u dievčat vo veku 12 až 16 rokov a mladí ľudia vo veku od 13 do 17 rokov.

Ak čas plynie, puberty u dievčat a chlapcov u konca, ale príznaky "choroby dospievania" zostanú, alebo naopak posilnil, je to príznakom rôznych, viac závažných ochorení. Typicky, príčiny ochorenia Pokles akademický výkon   a to ako v škole, a potom na strednej škole, a to najmä v prvom roku, a rodičia každý deň viac a viac ťažké nadviazať kontakt s ňou vyrástla "dieťa." Zároveň sa mladí muži a ženy často nadávky a hrubý senior, často hovorí v zdvihnutej hlasom, niekedy preniknúť do kriku, a situácia môže byť komplikovaná odchodom tínedžera z domova.

Pokiaľ dôjde mladíkova reč nezreteľná často pozorovaný poruchy koordinácie, tras neobvyklé telo dystónia Sa prejavuje v podobe bizarných pohyby končatín, príznaky už poukazujú na nevyhnutnosť včasnej liečby až neuropatolog ,

Choroba bola prvýkrát zistená na začiatku dvadsiateho storočia v západnom svete svoj prvý opísal príznaky vedcov a výskumníkov AK Wilson A v medicíne výskumu domácom tak nezvyčajné, neurologické ochorenia študoval NA Konovalov Podľa mena, ktorý bol nazývaný choroba. Abnormálne gén, ktorý sa objaví v tele pacienta a provokujúce Wilsonova choroba Bola objavená pomerne nedávno, len v roku 1993.

Choroba, štúdie Wilsonom a Konovalov, vzhľadom k mutácie Čo často vedie k zníženiu koncentrácie proteínu v krvi tserruloplazmina Zodpovedný za prenositeľnosť Meď , To vedie k nedostatočný prívod medi každej bunke tela, a jeho nerovnomerné koncentráciu v určitej časti tela. V prípade, že ľudské telo sa hromadí nadmerné množstvo medi, trpia čočkovitým jadro medzimozgu   a pečeň ,

Príznaky syndrómu Wilson

Manifestácie Wilsonovej choroby môže byť dvojaký, a to najmä líši významne debutovať v každom z dvoch foriem. V prípade, že patológia vplyv na pečeň, môže pacient vyvinúť neskôr cirhóza A, v prípade, že forma neurologický syndróm Wilson ovplyvnená mozoček   a kôra , bazálnych ganglií , Pre neurologické forme charakteristických prejavov tejto choroby Wilsonovej tremor   a grimasy, choreiform pohyb končatín, vznik ataxia, niektorí pacienti sú často pozorované záchvaty ,

Opcie Wilsonova ochorenie, ktoré postihuje pečeň, zvyčajne sa začína rozvíjať v teenagerov len v jedenástich rokoch. Neurologická forma sa zvyčajne objaví po devätnástich rokoch, keď puberta je už u konca, ale niektorí pacienti Wilsonova choroba sa nevyvíja v mladých, a Dôchodok   alebo preddôchodkovom veku ,

Neurologické a pečene zároveň sú uvedené vzhľadom na rovnakej frekvencii, v neprítomnosti modernej lekárskej liečby u pacientov s rýchlo sa vyvíjajúce obe formy patológia. Typicky, počiatočné štádium Wilsonovou chorobou, charakteristické duševné poruchy , Ale aj dlhý psychiatrická liečba je neúčinná a márne. Docela často, debut ochorenie je charakterizovaný takými prejavmi Wilsonovej how horúčka   a poškodenie kĺbov , Výskyt hemolytická anémia ,

Nadbytok medi v tele, ktorá je charakteristická Wilsonova syndróm spôsobuje také ako komorbidity diabetes mellitus   a cirhóza , aneuryzma   - Patologické zmeny v cievach, Fanconiho anémia , Prejavy, ktoré sa podobajú krivica Kým ateroskleróza sa rýchlo rozvíja.

Diagnóza syndrómu Wilson

Ak chcete zistiť syndróm Wilson urobiť detailné krvný test Ak chcete skontrolovať hladinu tela Meď , ceruloplazmín , Zinok , Ale pre vysoko kvalitné testy diagnostická krvný nestačí, pretože často všetky akumulované meď hromadí v tele, nie sú v krvi, a hlboko v tkanivách a v krvi jej výška, naopak, výrazne nižšia, ako je norma. Pacienti trpiaci pečeňové formou Wilsonovej syndrómu, často vystupujú tzv pečeňových enzýmov Ak sa do tej doby to bola porušenie obličiek. Príznaky syndrómu Wilsona manifest vzhľad a zhoršenie zraku rohovky krúžky , Ktoré môžu detekovať prítomnosť iba očného lekára označuje prebytok medi v tele.

Liečba Wilsonovej syndrómu

Pre liečbu Wilsonovej syndrómu teraz aktívne používajú D - penicilamín Ako je známe, a vyzvala kuprenil , Účinnosť liečby je možné len s liečbou zameranou na zníženie meď v tele, začala v raných fázach vývoja Wilson syndróm , S pokročilými foriem ochorení nemôže byť plná liečba.

Aby sa zabránilo jeho ďalšiemu rozvoju vyžaduje pravidelné sledovanie, ktorá umožňuje správne identifikovať obsah v tele zinku, medi a ceruloplazmín úrovni. Potreba pravidelné diagnostiku Wilsonovej syndrómu, vyšetriť lekárom, musí sprevádzať včasné odber krvi na biochemické a všeobecnej analýzy, pacient potrebuje neustálym dohľadom lekára a neurológa.

Väčšina pacientov so syndrómom, pravidelná liečba syndróm Wilsonova správanie drog D-penicilamín Pomáha cítiť takmer normálne, viesť plnohodnotný život, dokonca aj do práce. Ale spotreba liečivá v niektorých pacientov sprevádzané vedľajšími účinkami, ako je napríklad lupus-like syndróm   ( systémový lupus erythematosus ) nevoľnosti , nefrotický syndróm , pemphigus ,