6.12.2011
- Výskum Parkinsonovej choroby
- Mirapex
- Friedreichovej ataxia
- Tras rúk
Mozoček (v latinčine. mozoček ) U ľudí sa nachádza vo vnútri lebky v oblasti šije. Typicky, mozoček má priemerného objemu 162 cu. cm a jeho hmotnosť sa pohybuje v rozmedzí 135-169 V dve hemisféry mozočku, ktorý je umiestnený medzi najstaršie časti - červ , Okrem toho, použitie tri páry nôh je spojené s predĺženej miechy, mosta a strednom mozgu. Skladá sa z bielej a šedej hmoty posledných tvarovaná kôry cerebelárním jadrám a spárovaný v jeho tele. Červ je zodpovedný za rovnováhu a stabilitu tela, a pologule - pre presné pohyby. Ak chcete udržiavať rovnováhu v tele, v mozoček dostane informácie z proprioceptory rôznych častí tela, a ďalšie organizácie zapojené do monitorovania situácie ľudského tela ( nižšia olivový , vestibulárny jadra ).
Keď napätie svalových skupín pri vykonávaní zmysluplné kroky, udržanie pozície tela v rovnováhe, mozoček pád nervové impulzy , Siahajú od miechy a na časť mozgovej kôry, ktorý je zodpovedný za hnutie. Hrá zložitý systém kontaktov, tok nervových impulzov privádza do mozoček, ktorý, podľa poradia, drží a výstupy jeho analýzu "odpoveď", ktorý je už označený vedomia človeka, tj. mozgová kôra a miecha. Vďaka koordinovanej práci všetky práce svaly tela je jasné a krásne. Choroby mozočku a červ sa objaví v Zneužívanie statika Tj osoba nemôže trvalo udržať stabilné ťažisko tela a rovnováhy.
Pod pojmom " ataxia "Pokiaľ ide o ochorenie nervového systému používaného už od dôb Hippokrata, a mal na mysli" zmätok "a" zmätok ", ale dnes pod ataxia pochopiť dystaxie , Ataxia porucha sa prejavuje v chôdzi, a pohyby končatín, ktoré sa vyskytujú v chvenie v aktivitách promahivanii a nerovnováhy v pozícii tela pri státí a sedení.
Ataxia sú cerebrálnej , citlivý , vestibulárny a čelné , S porážkou mozočku a jej cestách dochádza k cerebelárne ataxiu. Toto ochorenie sa prejavuje príznakmi ataxia pri státí alebo chôdzi. Gaita pacient cerebelárne ataxie chôdzu podobá opilca, je neistá, že sa rozkladá jeho hodí zo strany na stranu, zvyčajne v smere umiestnenie patologického ložiska.
Tremor intentsionnogo v končatinách, môže osoba, ktorá nie je rýchlo zmeniť polohu tela. Tiež často možno pozorovať asynergy Tj pohyby nesúlad, napríklad keď je telo zaklonenou nohy nie sú ohnúť v kolenného kĺbu, tak to môže spadnúť. Veľmi často sa stáva, keď tam je cerebrálna ataxia "sekané" reč, slabika o slabike, môže byť zmeny v rukopisu, niekedy - hypomyotonia ,
V prípade, že sa rozšíri do lézie cerebelárne hemisfér, sa môže vyvinúť končatiny ataxiu na strane, v ktorej v prípade, že pologule zasiahla červom - že telo sa vyvíja ataxiu.
Ak sa u pacienta v mozočku ataxia vložiť Romberg držanie tela (to znamená, že štát pevne posunutím nohy, paže tesne pri tele a zdvihol hlavu), tento postoj je nestabilná, ľudské telo môže byť otrasená, občas vytiahne nejakú stranu, až na jeseň. Keď udrel červom -, že pacient prepadne dozadu, a ak je jeden z hemisfér - v smere k patologického ložiska.
V normálnom stave, ak je nebezpečenstvo pádu do strany, noha sa nachádza na bočnej strane výskytu pohybuje v rovnakom smere, a druhý je - preč od podlahy, to znamená, že je ". Skok odpoveď" Cerebelárne ataxia dáva tieto reakcie, ak mierne odstrčil, to ľahko padá ( tlačí symptóm ).
V mladom veku ľudského nervového systému, že má pomerne vysoký potenciál neuroplasticity Tj vlastnosť nervového systému rýchlo prestavaný pod vplyvom vonkajších alebo vnútorných zmien. Pre vývoj neuroplasticity vyžaduje rad opakovania s rovnakým účinkom, pričom centrálny nervový systém dôjsť biochemické a elektrofyziologické reštrukturalizáciu. V dôsledku toho sa medzi bunkami CNS za vzniku nové alebo staré kontakty aktívny. A ataxia, vzhľadom k nervového tkaniva nemôžu byť vytvorené tenké zručnosti a harmonické pohyby.
Je potrebné poznamenať, že ataxia vyskytujú v asi 1 až 23 na 100 tis. (Prevalencia sa líši podľa oblasti). V skutočnosti vývoj ataxia je zvyčajne genetická, objavia vrodené cerebelárne ataxie príznaky v detstve.
Podľa súčasných klasifikácií, cerebelárne ataxia sú:
- Vrodená cerebelárne ataxia (nonprogressive keď hemisféry alebo vermis hypoplázia alebo chýba).
- Autozomálna recesívny ataxia Vznikajúci čoskoro ( Friedreichovej ataxia ). Friedreichovej ataxia bola prvýkrát popísaná v roku 1861, a je typicky príznaky u detí a mladých ľudí do 25 rokov. Ochorenie sa prejavuje príznakmi ataxie, statické, neistá chôdza, znížený svalový tonus. Výsledná citlivosť porucha vedie k zníženiu šľachových reflexov. Friedreichovej ataxia je charakterizovaná abnormálnym vývojom skeletu, vzhľad "noha Friedreichovej ataxia," tj, skrátenie nohy, vysokého oblúka. Choroba postupuje pomerne pomaly, ale výsledky v postihnutia pacientov, a pripútaný k posteli.
- Recesívne ataxiou Spojená s chromozómu X ( X-chromozomálne ataxia ). Tento typ ataxia je vzácne, najmä u mužov vo forme progresívne cerebelárne znehodnoteniu.
- Choroba Betty , Inherited autozomálne recesívnym spôsobom, to je vrodená choroba. To je charakterizované tým, vrodené cerebelárne ataxie, ktorý je prenášaný do prvých rokov života ako porušenie statiky, koordinácia a dohľad. Držte hlavu tieto deti začínajú na 2-3 rokov a chodí a hovorí - a to aj neskôr. S vekom, zle prispôsobené jeho stavu.
- Autozomálne dominantné ataxia neskorom veku (tiež nazývaný spinocerebelární ataxia). To zahŕňa Pierre Marie choroba , Tento druh hereditárna cerebelárne ataxie sa prejavuje vo veku 25-45 rokov a ovplyvňuje bunky kôry mozgovej a mozočku, spinocerebelární spôsobom v mieche a mozgu jadier mosta. Jej príznaky sú ataxia a pyramidálne insuficiencie, intenčný tras, tendinózne hyperreflexia, "sekané" reč. Niekedy - strabizmus , Ptóza, zhoršené videnie. Veľkosť mozočku sa postupne znižuje, často zníženie inteligencie a depresie. Mimochodom, väčšina autorov verí, Pierre Marie cerebelárne ataxie syndróm, ktorý zahŕňal olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) a olivotserebellyarnaya atrofia (typ Holmes), cerebrálna atrofia Marie Foy Alajouanine a olivorubrotserebellyarnaya atrofiu Lhermitte.
Príznaky vrodené mozočka ataxia
Bežné príznaky pre všetky typy sú ataxia ataktický príznaky , Jedná sa o porušenie koordinovanej činnosti všetkých svalov na dosiahnutie cieľa akt pohybu. Príznaky vrodené mozočka ataxia zahŕňajú dysmetria - Neprimerané úsilie zaviesť účelné pohyb. Tam dyssynergie pri vyrušení koordinácii jednotlivých svalov, intenčný tras, rytmické odchýlky od správnej cesty cieľavedomého pohybu, čo zvyšuje, keď sa blíži cieľ.
Spoločné znaky nestability vo vzpriamenej polohe, nystagmus (rýchle rytmické pohyby očnej buľvy) a trhané reči, dôraz na každej slabike. Symptomatickej cerebelárne ataxie u detí je, že dieťa neskôr začne sedieť a chodiť, a jeho chôdza je neistý je dieťa ako "kokteily".
Príznaky vrodené mozočku ataxia vyzerať oneskorené motorické funkcie dieťaťa, neskôr začne sedieť, chodiť, má nevybavené mentálneho vývoja, oneskorené reči. Zvyčajne 10 rokov je kompenzovaný mozgových funkcií.
Pre potvrdenie diagnózy, je nutné držať CT a MRI A DNA štúdia identifikovať gény, ktoré vedú k rozvoju určitých foriem patológiou.
Liečba vrodenej mozočka ataxia
Liečba ochorenia zahŕňa vykonanie činností pre motor a sociálnu rehabilitáciu pacientov, takže pacient prispôsobiť svoje chyby. Sedenie Fyzikálna terapia sa odporúča, prechádzka tréning, tréning s logopéda, odbornú prípravu stabilometrické platforma ,
Niekedy, v závislosti od typu ataxia, môže trvať preparáty kongenitálna cerebelárne ataxiu s myorelaxancií, nootropiká , Antikonvulzíva akcie. Pre liečbu chorôb Pierre Marie liekov používa na zníženie svalového napätia ( Vitamíny skupiny B , Baclofen , meliktin , kondelfin ).