19.dubna 2013

Hypofýzy nanizmus   (iný často používaný názov - nanizmus A microsomia , nanosomes ) - Stav, v ktorom sa uvádza, vážne oneskorenie v raste a fyzický vývoj človeka. To je kvôli nedostatku organizmu rastový hormón   (rastový hormón, GH).

Toto ochorenie je považovaný za veľmi zriedkavé. Vzhľadom k tomu, rôznych údajov, choroba postihuje 1-4 ľudí na 10.000 obyvateľov. Doktori hovoria, že mužskí pacienti trpia malým vzrastom asi dvakrát častejšie ako ženy. Predpokladá sa, že rast trpasličích mužov. - Nárast o menej ako 130 cm u žien, toto číslo je 120 cm.

Príčiny

Slovo " nanizmus "Pochádza z gréckeho jazyka a preklade znamená" trpaslík ". Tento klinický syndróm sa prejavuje u ľudí v dôsledku porušenia, ktoré majú endokrinný a nie endokrinné charakter. V tele pacientov s malým vzrastom, dôjde k porušeniu generácie somatropín   (tzv rastový hormón), v prednom laloku hypofýzy.

Príčinou manifestácie tohto ochorenia u ľudí môže byť porazený hypofýzy   kvôli zraneniam, nádory, infekcie a vplyvu toxínov na mezhutochno- hypofýzy regiónu. Niekedy je interferuje s normálnou reguláciu funkcie hypofýzy u hypotalamus ,

Vývoj choroby je tiež ovplyvňovaná genetickými faktormi, straty alebo zníženia rastového hormónu funkcie hypofýzy, absencia biologickej aktivity rastového hormónu alebo s poruchou citlivosti tohto hormónu periférnych tkanív.

Hypofýzy nanizmus obvykle označovaná chorôb, ktoré sa dedia geneticky. V tomto prípade, že osoba je dôležité vedieť, či existujú prípady sebe blízkych a predkov. Niekedy rozpoznať ochorenia u príbuzných ľudí, ktorí pomáhajú aj staré fotografie z príbuzných alebo prešetrovania.

Ale lekári izoloval rad faktorov, ktoré môžu zhoršiť situáciu vo vývoji ľudského trpaslíctva. Takže, hypofýza trpaslíctva u detí je často nepriaznivo ovplyvnená podvýživou, vplyv negatívnych faktorov životného prostredia, dostupnosť určitých systémových ochorení. Liečba zahŕňa odstránenie pituitaro nanizmu takých faktorov.

Príčinou trpaslíctva môže byť pôrodná trauma hlavy, ako aj syfilis , tuberkulóza , sarkoidóza , Predisponujúcim faktorom pre zakrpatenie je niekedy rádioterapiou alebo chemoterapiou. Môžete však asi polovica prípadov je príčinou tohto ochorenia, a nie prísť.

Známky

To znamená, že hlavným rysom tohto ochorenia sa považuje za nízku vzrásť - pod 130 cm u mužov a menej ako 120 cm, u žien. Takže ak dieťa bežne rastie o 7-8 cm za rok, potom hypofýzy rast nanizmu o dieťa sa zvyšuje iba o 3 až 4 cm za rok. Je potrebné poznamenať, že ústavné malý vzrast, že je povaha rodiny, ako aj spomalením rastu u zdravých detí, lekári zvažujú ako jednu z možností normu.

Trpaslíctva   - Stav, v ktorom je veľmi ostrý spomalenie rastu a fyzický vývoj tela, v porovnaní s priemernými normami pre konkrétny vek. Známky naznačujú nanizmus nie je len výrazná meškanie, ale tiež zníženie medziročný nárast dynamiky rastu a priberanie na váhe u tohto pacienta. Obvykle sú tieto deti sú pomerne bežné parametre, ako je hmotnosť a rast pri narodení. Ale neskôr, oni zaznamenali značný počet nevybavených od rovesníkov na týchto ukazovateľoch. Niekedy Choroba sa prejavuje od prvých mesiacoch života. Napriek tomu väčšina rodičov všimnete znaky nanizmu u detí 2-4 rokov.

Pacienti, ktorí trpia malým vzrastom, označený úmerný tvaru a zloženia tela. Ale zatiaľ čo tieto pomery zodpovedajú postave dieťaťa. Títo ľudia suchá a bledá koža. Dôvody tohto javu - nedostatok fungovanie prištítnych teliesok. Ak sa osoba nedostane pravidelné a správne ošetrenie, pokožka veľmi ranom veku, sa stláčať.

Tukové tkanivo pod kožou sa tiež málo rozvinuté, a niektorí pacienti majú prebytočný tuk na bruchu, stehnách, prsiach. Tento veľmi zle vyvinuté svaly. U pacientov, ktorí vyvinú gigantizmus Svaly sú vnútorne silné, a neskôr oslabená, pacienti s nanizmu svalovej slabosti okamžite pozorované. Najviac často, títo ľudia nie sú pozorované sekundárne ochlpenie. Ďalším dôležitým rysom, ktorý sa prejavuje hypofýzy nanizmu, je oneskorenie osifikácie skeletu. Tento jav určuje neskoré posun na stálych mliečne zuby.

V súvislosti so stratou gonadotropného funkcie hypofýzy u ľudí s malým vzrastom pozorovaný nedostatok sexuálneho vývoja. Ak urobíte porovnaní s vekovou normou, muži zníženej penis a pohlavných žliaz, je podvyvinutá miešku, a sekundárne pohlavné znaky chýba. V rovnakej dobe, žien s malým vzrastom hypofýzy exprimované príznakov hypogonadizmu. Nesmú mať menštruáciu, prsia aj naďalej nedostatočne rozvinuté, neukazujú sekundárnych pohlavných znakov.

Duševný vývoj v týchto pacientov spĺňajú kritériá pre normy, ale niekedy môže vykazovať niektoré funkcie pre mladistvých. V priebehu testu by mohol detekovať neurologického určité známky, čo naznačuje, organické lézie nervového systému. Vnútorné orgány u týchto pacientov redukovaných (tento jav sa nazýva splanhnomikriey ) Často trpí príznakmi hypotenzia , bradykardia , Znie Označené tlmený srdca. Niekedy tam sú sekundárne efekty hypocorticoidism ,

Ak nanizmus rozvinúť u pacientov, u organickým poškodením mozgu, cerebrálna symptómy je prítomný, znížená inteligencia. Často, keď k tomu dôjde diabetes insipidus ,

Diagnostika

Podozrenie o senzáciu rodičia dieťaťa sa môžu objaviť v prvých mesiacoch a rokoch života dieťaťa. Rysy vývoja, pediater hodnotí nielen rast a hmotnosti dieťaťa, ale aj ich dynamiku.

Ak máte podozrenie, že hypofýza dwarfismus je priradený k X-ray vyšetrenie. Na röntgenových snímkach rúk a zápästia kĺby môžu byť považované za známky oneskorené diferenciácie a osifikácie skeletu.

Počítačová tomografia určiť nedostatočne vyvinuté oblasti osifikácie skeletu. V normálny vývoj kostí ľudského tela, sú vytvorené z chrupavky, osifikácia ich priechodov pomaly. Takéto procesy začínajú bodov osifikácia. Sú kompletne ukončená, keď sa človek otočí 20-25 rokov. Ak je prerušené produkcia rastového hormónu, potom štúdium týchto bodov môže byť stanovená po celú dobu života človeka.

Pacienti boli pridelené laboratórnych testov. Najmä sa vykonáva Inzulín skúška , Pri ktoré žiaden výrazný zvýšená sekrécia rastového hormónu (to je typické pre normálne ľudské zdravie). Niekedy sekrécia sa zvyšuje na krátku dobu len mierne. Iné testy sú tiež použité pre detekciu hladiny rastového hormónu v krvi. Na tento účel sa môžu účinné látky a niektorých liekov.

Ošetrenie

Vzhľadom k tomu, liečenie trpasličieho vzrastu, musí lekár byť istí, identifikovať príčinu, ktoré vyprovokovali vývoj tejto patológie. Ak hypofýzy nanizmus schopný včas zistiť a potvrdiť diagnózu, náhradné terapia s rastovým hormónom poskytuje dobré výsledky. Pri liečbe hormonálne použitie, a to ako prírodného a syntetického pôvodu.

Ošetrenie somatropín   Je považované 13-14 rokov veku pacienta. To musí brať do úvahy vplyv hormónu na rast koncentrácie Somatomedin   krvi pacienta, lebo bez Somatomedin   somatropín hormónov akty sú obmedzené. Ak po období liečby zvyšuje koncentráciu v krvi Somatomedin Môžete vyvodiť závery o úspechu terapie.

Nárast rastu pacienta v procese úpravy - ďalším dôležitým kritériom. Liečba je považovaná za efektívne, ak sa po rokoch liečby v konkrétnom vzore človeka rastie 8-12 cm.

Droga sa koná niekoľkokrát týždenne po dobu 2-3 mesiacov. Potom nasleduje krátkej prestávke. Je dôležité dodržiavať tento režim, pretože dlhodobé užívanie tohto hormónu vo veľkých dávkach môže vyvolať tvorbu tela protilátky , Preto, pre riadenie procesu liečby musí skúsený endokrinológ.

Ak sa objaví, že pacient primárne procesy v hypotalame, ukazuje ošetrenie somatoliberin Ktorý stimuluje hypofýzu.

Niekedy liečebný režim patrí nanizmu príjem steroidné hormóny. Nemôžu plne nahradiť účinok, ktorý dáva somatropín , Avšak, táto liečba môže zvýšiť rast a vývoj kostry, a prispieva tak k výrobe vnútorného rastového hormónu. Táto liečba by mala začať 5-7 rokov Ale držať to najneskôr do 18 Neefektívne.

V prípade, že pacient je zmiešaná forma choroby a telo je označený nedostatok iných druhov hormónov, rastový hormón je vykonávaná paralelne s získanie syntetických analógov hormónov, v ktorých dochádza k nedostatku.

Pri nedostatočnosti funkcie štítnej žľazy je priradený   L tyroxín , Thyreocombum , V prípade, že je potrebné upraviť funkciu pohlavných hormónov u pacientov dospievania pridelených k liečbe špeciálne prípravky. Mužskí pacienti zaradení do skupiny liečenej choriogonadotropín   alebo Methyltestosterone , Dievča ukazuje vitajte estrogén , sinestrola   alebo choriogonadotropín , Ak je porušením CNS , Pacienti predpísané kardiovaskulárne lieky. Niekedy je nutné vykonať dehydratácii, riešenie liečbu.

Pacienti s hypofýzy zakrpatenie plne kŕmené. Strava by mala byť čo veľa produktov obsahujúce vedľajšie proteín , vápnik , fosfor Všetky skupiny vitamínov.

Hypofýzy nanizmus Odistenej nádory na mozgu, hypofýza, hypotalamus, ťažko liečiteľné, ako je prístup k lokalizácii nádoru veľmi ťažké. Takí ľudia často k vzniku zdravotného postihnutia v dôsledku obmedzených fyzické schopnosti.

Ale všeobecne, prognóza je určená hlavne v závislosti na príčine ochorenia. Ak existujú určité genetické vady alebo dedičný prenosu nákazy, správny prístup k liečbe pomáha zastaviť proces jeho vývoja. Ľudia, ktorých liečba začala včas, môže následne významne pridať k rastu.

Zabránenie

Účinnosť preventívnych opatrení na predchádzanie nanizmu neexistuje. Mal by sa však zabrániť škodlivým vplyvom faktorov ( jedy , Toxíny   et počas al.) tehotenstvo   a potom dojčenie , Vývoj choroby môže ovplyvniť zranenia počas dodávka , Dieťa by sa mala poskytnúť najviac výživných potravín v strave by mali byť potraviny s vysokým obsahom vitamínov a minerálov. Je dôležité, aby okamžite považovať všetky somatické ochorenia tela.