20.marca 2012

Ichthyosis   - Kožné ochorenia, ktoré sa vyznačuje tým, porušením keratinizácie kože. To sa vzťahuje na skupinu dedičné ochorenie látkovej výmeny , Etiológie ichtyózy nie je úplne známy, je známe len to, že choroba je spôsobená Biochemická porucha skupina mutovaných génov , V rovnakej dobe niekoľko rôznych klinických foriem ochorení, v závislosti na skupine mutovaných génov.

Ichthyosis sprievode zlyhaním vitamín A , hypogonadální , Štítnej žľazy , Patologický proces pripomína ichtyóza svrab Ale ešte zhoršil. Vývoj hyperkeratóza ichthyosis keď vedie k šupín na koži podobne ako rybie šupiny, ktorý určuje názov choroby.

Podľa stupňa kožných lézií - keratinizácie, dermatologických rozlišovať asi 28 rôzne formy ichtyózy, rovnako ako niekoľko vzácnych syndrómy, v ktorej pôsobí ako symptóm ichtyózy. Jedná sa o symptóm Krušné syndrómy , Sjogren-Larsson , Refsumová   a atď. K dispozícii je celý rad výrazov hyperkeratóza   miernu drsnosť kože, aby silne exprimovaný patologické zmeny, často nezlučiteľné so životom.

Vzhľadom k tomu, všetky hlavné formy choroby majú dedičné Genesis , Sú rozlíšené do dvoch skupín autozomálne dominantné typ   dedičstvo recesívny typ   - X-viazaná ichthyosis , V závislosti na skupine ochorení rôznych klinických prejavoch, zložitosť toku prognózou. Prvá skupina sa vyskytuje rovnako často mužov aj ženy, a druhá iba u mužov, ktoré je spôsobené typom mutovaných génov.

Príznaky ichtyózy

Medzi všetkými formami ichtyózy ichtyózy zaberajú 80-95% z autozomálne dominantné dedičnosti. Najbežnejšou formou - ichthyosis vulgaris Čo je vlastne rozdelená do niekoľkých typov.

Príznaky ichtyózy vyznačuje difúznymi kožných lézií trupu a končatín, ktoré majú rôzny stupeň závažnosti. Existujú vrstiev rôznych farieb a tvaru vločiek, kože hrubý a suché. Váhy majú belavej farby z takmer priehľadné šedočierny. Najvyšším stupňom závažnosti lézií v miestach predĺžení končatín - kolien a lakťov. Súčasne povrch krku a ohýbanie kolien a lakťov nie sú ovplyvnené.

Tiež v klinickom vývoji ichtyózy aktov keratóza pilaris , Pri ústí vlasových folikulov vytvorených malými uzlíky suché vlasy sa stenčí, riedke, krehký. Pokožka tváre najviac často ovplyvní dospelých, je tu peeling na lícach a na čele. Dlaniach a chodidlách vyriekol vzor kože, silne vyjadrený mukovidnoe peeling.

Tým kninicheskim predstavoval ichtyóza vulgaris sú rozdelené do niekoľkých typov. Xeroderma   - Distinguished mierne, vyznačujúci sa tým, suchosti a svetelným drsnosti pokožky, najmä na extensor povrchu končatín. Jednoduchá forma ichtyózy   - Zmeny na koži pokrýva celé telo, nohy a chlpaté oblasti hlavy.

Príznaky ichtyózy je jednoduchý typ malých vločiek, ktoré sú pripojené k spodnej časti stredovej časti. Ichthyosis sa tiež líšia: biela   (biele vločky, mukovidnye); brilantné   (transparentné vločky v mozaike lokalizovaným na končatinách); hadcová   (veľké sivasto-hnedé šupiny usporiadané ako kryt had).

Najčastejšie, všetky vyššie uvedené typy sú považované za ichthyosis vulgaris v rôznom stupni závažnosti. V puberte Ichthyosis príznaky odznejú neskôr obnovená. Choroba trvá celý život, bez toho sa z jednej formy na inú, ako pravidlo, exacerbácie sa vyskytujú v chladnom období.

Histologická diagnostika ichtyózy vulgaris tiež odhaľuje recesívne ichthyosis , V priebehu genetického výskumu bolo pridelené k tejto skupine skôr identifikovaného ichthyosis vulgaris ichtyózy. Choroba sa prejavuje úplne iba u chlapcov.

Recesívny ichthyosis X-viazaná vrodené lézie z rôznych, často ochorenie sa vyskytuje u 4-5 mesiacoch vývoja plodu, zatiaľ čo vulgárne ichthyosis sa prejavuje po prvom roku života. X-viazaná ichthyosis je tiež rozdelená do niekoľkých foriem, ktoré sa líšia v závažnosti a klinické prejavy charakteristické.

Ovocie Harlequin   alebo ichthyosis plod   jeden z vrodenú formou ochorenia, vývoj sa vyskytuje v embryonálnom období. Klinický obraz choroby je úplne vytvorená pred narodením.

Symptómy u novorodencov plodu ichtyózy je dokončiť porážku kože. Koža je suchá, zahustený, nadržaná škrupina krytina sa skladá z stvrdnutá koža klapiek s šedo-čiernej farby. Dlaniach a chodidlách tiež udrel difúzna keratoderma , Uši, ústa a nos deformovaný, škaredé končatiny, očné viečka, zvyčajne vyvorocheny. Môžu existovať ďalšie pridružené chyby plodu. Väčšina detí s ichtyózy plodu narodilo mŕtve. Ale narodil živý zomrieť po pôrode, prežívajúce deti s takými zdravotným postihnutím jednotky.

Ichthyosis epidermilogichesky   - Vrodená forma choroby sa prejavuje ihneď po narodení. Charakteristické príznaky ichtyózy sú vyjadrené ako " zlostil sa plod "- Ovocie je pokrytá filmu po odmietnutí, kde vyzerá detskú pokožku obarený. Tam je jasne červená farba kože, epidermis olúpať rozsiahle plochy tvorí pľuzgiere a erózie. Aktinická kože dochádza na 3-4 roku života, sa nadržaný vrstvy lastúr majú Sústredné usporiadanie, vrstvy husté, hnedý. "Koloidné ovocie" je tiež pozorovaný v iných formách ichtyózy - lamelové ichthyosis , Suché ichthyosiform erytrodermia ,

Existuje niekoľko foriem ichtyózy, a ktoré sú extrémne zriedkavé. Ichthyosis obojstranné   Vyznačuje sa jednostranným lokalizáciu lézií. Postihnutá polovica tváre, trupu a končatín na pravej alebo ľavej strane. Ako klinických príznakov tejto formy rozdielu jednej z možností ichthyosiform erytrodermia. Ichthyosis echinated   - Veľmi zriedkavé. Pri narodení, ktoré sa prejavujú závažné erytém Ktorý neskôr oslabila a vytváral lineárne verukózní oblasti s nadržaných vrstiev. Aktinická a difúzny peeling pripomínajú ihly uličníka.

Diagnóza ichthyosis

Počiatočná diagnostika je založená na klinickom obraze ochorenia. A pre ďalšie diagnostiku menovaný ďalší výskum.

Vzhľadom k tomu, že je to možné, a táto forma ochorenia vo forme Získané ichthyosis To v skutočnosti je len schopný vyvolať Ichthyosiform iných ochorení, diagnostika ichtyózy dedičné typ výskumu vykonávaného na úrovni génov, buniek, tkanív. Základom väčšiny foriem ichtyózy je porušenie génovej expresie Ktoré kódujú formy keratín , Z tohto dôvodu, rôzne poruchy a vedú k rôznym formám ochorenia.

Vzhľadom k tomu, je zistené, že diagnóza, napríklad, Zlyhanie transglutamináza keratinotsidov   ktorý je typický pre lamelové ichthyosis , Došlo k rýchlemu keratinotsidov na povrch kože pokroku. X-viazaná ichthyosis   diagnostikovaná v prítomnosti posilňovanie väzieb buniek - Retenčné hyperkeratóza , To je charakteristické, a zvýšiť stratu vody cez pokožku. Porušenie keratinotsidov diferenciácie a vývoj chybné keratínu provokuje pľuzgierov a zhrubnutie kože, ktoré diagnózy epidermolitichesky ichthyosis ,

Komplikácie ichthyosis

S pribúdajúcim vekom sa priebeh choroby je uľahčené, na rozdiel od iných chorôb, ktoré sú ešte väčšie, čo vedie ku komplikáciám. Komplikácie Ichthyosis často spočíva v sprievodnými ochoreniami alebo vrodených chýb. Často je komplikácie, ako je napríklad atopia   - zvýšená citlivosť alergický , K dispozícii je tiež nedostatočná funkcia endokrinného systému, a imunodeficiencie ( imunodeficity ).

Môže nasledovať X-viazaná ichthyosis vo svojom vývoji zaostalosť, a patológie genitálií , Tam je komplikácie, ako hypogonadizmus , Pohlavných orgánov a sekundárne pohlavné znaky nevyvinú v dôsledku poklesu sekrécie hormónov. Často, tam sú vrodené podmienky, ako kryptorchismus   alebo monorchism , Absencia jedného, ​​a niekedy obe semenníky v miešku.

Liečba ichtyózy

Pri liečbe ichtyózy sa používa komplexné terapia, predovšetkým symptomatickú liečbu ichtyózy. Hlavným nástrojom v celkovom ošetrení Vitamín A   v kombinácii s posilňujúci činidlá. Lieky s vysokým obsahom vitamín A A jej analógy - retinoidy Menovaní cykly niekoľkokrát do roka. Prijatie týchto liekov sa odporúča 2-3 mesačný kurz. Odporučila neustálym dohľadom pričom retinoidy pre včasné ukončenie v prípade toxických účinkov na telo.

Liečba ichtyózy vyžaduje vlhkosť zrohovatenej plochy epidermálne strata vody cez kožu je veľmi významný a neustále potrebujú hydratáciu. Pre tento predpísaných časté kúpele, môžu byť soli, sódu, škrob, sulfid a ďalšie. Odporúčaná liečba a používanie bahna a rašeliny bahnom.

Z vonkajšej liekov sú vymenovaní keratolytická agenti   obsah glycerol , propylénglykol   a kyselina mliečna , Tieto lieky sa používajú bez obväzu. S obväzom sa odporúča používať prípravky obsahujúce kyselina salicylová A močovina ,

Navyše k liekom je priradené číslo fyzioterapia: terapia slnkom , thalassoterapie , terapia rePUVA , UV žiarenie ,